Colangitis biliar primària
La colangitis biliar primària
És una malaltia hepàtica crònica de l’adult. La malaltia es produeix per una inflamació dels petits conductes biliars de causa desconeguda que impedeix que es pugui eliminar correctament la bilis, d’aquí el nom de biliar. A més , s’anomena primària perquè la malaltia no és secundària a obstrucció coneguda de les vies biliars .
CAUSA
La causa de la malaltia és desconeguda i suposadament està relacionada amb processos d’autoimmunitat , en els quals el cos reacciona davant els seus propis òrgans , en aquest cas el fetge. La presència d’importants alteracions de la immunitat suggereix que colangitis biliar primària sigui d’origen autoimmune. La malaltia no és hereditària , però és més comú entre familiars. Hi ha evidència d’una certa predisposició genètica i hi ha hipòtesis que plantegen un possible agent extern microbià ( bacteris , virus ) o químic ambiental.
PRESENTACIÓ I SIMPTOMATOLOGIA
La malaltia apareix generalment entre els 35 i els 60 anys , i el 90 % són dones. Actualment , la majoria de pacients no tenen símptomes i es diagnostiquen perquè se’ls ha trobat una alteració de les proves hepàtiques ( augment de la fosfata alcalina ) en una anàlisi rutinària per altres processos , o bé en una avaluació de l’estat de salut en el treball. En ocasions , la malaltia es posa de manifest per pruïja i icterícia en l’embaràs. En els casos que tenen símptomes destaca la presència de pruïja ( picor en diferents zones del cos ) , i els pacients poden consulta fins i tot a un dermatòleg per aquest problema.
El cansament és freqüent , encara que difícil de relacionar amb la malaltia. Són molt menys freqüents altres manifestacions tals com dolor a la zona anterior dreta de l’abdomen , icterícia ( color groc de la pell i del blanc dels ulls ) , melanodermia ( pell molt fosca ) , o la presència de dipòsits de colesterol i altres lípids en la pell , generalment al voltant dels ulls ( xantelasmes ) o en els palmells de les mans o plantes dels peus , o en zones d’extensió de les extremitats ( xantomas ). Quan la malaltia està molt avançada pot haver-hi una acumulació de líquid en la cavitat abdominal ( ascites ) , hemorràgia gastrointestinal , o encefalopatia ( trastorn mental generalment transitori amb incoordinació del moviment estrany , que pot arribar a la inconsciència ).
Freqüentment els pacients tenen altres malalties , considerades de causa autoimmune , com sequedat dels ulls i de la boca que pot ser molt molesta ( síndrome de Sjögren ) , o trastorns de la glàndula tiroide amb falta d’hormona tiroïdal. També poden tenir altres trastorns que s’associen a la cirrosi biliar primària com la esclerodactilia ( dits afilats amb pell dura ) , síndrome de Raynaud ( amb l’exposició al fred els dits i altres zones poden patir una disminució d’irrigació sanguínia i aquestes zones queden molt pàl · lides i fredes ). Amb molta menor freqüència poden tenir lupus eritematós sistèmic , esclerodèrmia , artritis reumatoide , etc. Per contra , l’osteoporosi s’observa en gairebé la tercera part pacients.
DIAGNÒSTIC
El diagnòstic de la colangitis biliar primària s’ha de sospitar davant un pacient de mitjana edat , especialment una dona , que presenta pruïja , amb icterícia o sense. En les anàlisis de sang s’observa un augment de la fosfata alcalina , i de la gammaglutamil transferasa , i un lleuger augment de transaminases. Una prova que és molt important per al diagnòstic és la presència d’anticossos antimitocondrials que són molt específics de la malaltia i positius en el 95% de pacients. Així mateix , és freqüent que hi hagi un augment de la fracció M de les immunoglobulines. En l’actualitat el diagnòstic pot fer-se exclusivament amb els símptomes i les alteracions analítiques , especialment la presència d’anticossos antimitocondrials , i descartada una obstrucció de les vies biliars mitjançant una ecografia (presència de càlculs o altres lesions que impedeixen la sortida de la bilis ). La biòpsia hepàtica era una prova que es considerava imprescindible per al diagnòstic , però en el moment actual només és necessària en alguns casos , o per confirmar l’extensió de la malaltia des d’una fase inicial amb inflamació molt incipient dels petits conductes biliars microscòpics, fins una cirrosi que és la fase final de la malaltia .
CURS I PRONÒSTIC
Actualment , la colangitis biliar primària té un curs molt benigne i la majoria dels pacients presenten una bona qualitat de vida , fins i tot després de més de 20 anys després del diagnòstic ( Figura 1 ). Aquells pacients que no presenten cap simptomatologia en el moment del diagnòstic , sovint romanen asimptomàtics durant molts anys , rarament presenten manifestacions de progressió de la malaltia i tenen una esperança de vida molt bona , similar a la que s’observa en la població general de la mateixa edat i sexe. Aquest fet està relacionat amb el diagnòstic de la malaltia en la fase molt inicial , i d’altra banda perquè en aquests casos la majoria de pacients tenen una bona resposta al tractament amb àcid ursodesoxicòlic , que millora o normalitza les alteracions analítiques i retarda o impedeix la progressió de la malaltia cap a una veritable cirrosi. Quan hi ha icterícia ( color groc ) indica un mal pronòstic , i és el marcador , més important de progressió de la malaltia , juntament amb la presència d’ascites , hemorràgia digestiva i encefalopatia.
TRACTAMENT
Els pacients han de fer una vida normal i mantenir una activitat física com si no estiguessin malalts , mentre el seu estat li ho permeti.No cal que segueixi cap dieta especial, llevat no consumir begudes alcohòliques . L’augment del colesterol està relacionat amb la malaltia , i en aquest cas no comporta un risc de desenvolupament d’arteriosclerosi. En conseqüència , generalment no cal fer tractament farmacològic per normalitzar el colesterol.
El tractament específic consisteix en l’administració de l’àcid ursodesoxicòlic a dosi de 13 – 15 mg / kg de pes i dia de per vida. Amb això s’aconsegueix una millora de les proves de funció hepàtica i retarda l’aparició de símptomes. També retarda la progressió de la lesió al fetge i millora la supervivència. Quan hi ha una colèstasi marcada s’han d’administrar suplements de vitamina A , Vitamina D i calci per via oral. Per tractar la descalcificació òssia es recomana administrar alendronat. La funció tiroïdal haurà de ser estudiada i en cas d’hipotiroïdisme haurà de ser corregida amb hormona tiroïdal. L’aparició dels diferents símptomes , especialment la pruïja , haurà de tractar amb l’administració de resincolestiramina o amb rifampicina. En casos rebels es pot utilitzar naltrexo o bé diàlisi amb albúmina .
Tot i que l’àcid ursodesoxicòlic és eficaç , ( figura 1) hi ha alguns pacients que no responen de forma suficient. En aquests casos s’ha proposat el tractament combinat amb altres fàrmacs com corticosteroides , i més recentment amb budesònida. Tanmateix no hi ha dades que avalin aquest tractament .
Quan el tractament mèdic no és eficaç per controlar la malaltia i el pacient presenta signes d’insuficiència hepatocel·lular greu està indicat el trasplantament de fetge. Els signes més freqüents que indiquen una insuficiència hepatocel · lular són l’augment de la bilirubina i les conseqüències de la hipertensió portal , com ara , l’ascites , encefalopatia hepàtica , malnutrició , hemorràgia gastrointestinal , pruïja intens i intractable , i fractures òssies. El resultat del trasplantament a la colangitis biliar primària és excel·lent.