Colangitis Esclerosant Primària
Introducció
La colangitis esclerosant primària és una malaltia hepàtica crònica poc freqüent que pot presentar-se a totes les edats, però especialment en adults.
Consisteix en una inflamació crònica dels conductes biliars (colangitis), des dels microscòpics que estan en l’interior del fetge, fins a la resta de grans conductes que drenen la bilis en la primera porció de l’intestí (duodè). Aquesta inflamació crònica produeix una cicatrització amb fibrosi d’aquests conductes que queden rígids (esclerosant), i amb zones d’obstrucció i dilatació segmentària; tot plegat dóna una imatge d’aspecte rosat de les vies biliars. A més s’anomena primària perquè no és secundària a una causa coneguda, com pugui ser una actuació quirúrgica prèvia sobre les vies biliars, o una infecció per agents microbians, o altres causes.
La causa de la malaltia és desconeguda. S’han identificat diferents factors genètics i adquirits, tòxics o infecciosos, que podrien jugar un paper. La hipòtesi d’un agent tòxic o infecciós s’ha basat en l’associació freqüent de la colangitis esclerosant primària amb una colitis ulcerosa (malaltia inflamatòria del budell), i s’ha especulat que la lesió biliar podria tenir com a causa el pas de bacteris intestinals en el fetge, on s’iniciaria el procés inflamatori que donaria lloc a una fibrosi concèntrica de les vies biliars. La pèrdua gradual dels conductes biliars produiria colèstasi progressiva, fibrosi i cirrosi biliar.
Presentació i simptomalogía
La malaltia sol afectar a individus joves, entre 30 i 50 anys, i predomina en els homes. Aproximadament el 70% dels pacients pateix una malaltia inflamatòria intestinal, concretament una colitis ulcerosa.
Les manifestacions clíniques són molt variables. Alguns pacients freturen de símptomes i són avaluats davant l’existència d’un augment de la fosfata alcalina, habitualment en el context d’una malaltia inflamatòria intestinal (formes asimptomàtiques).
Altres pacients tenen símptomes inespecífics i intermitents més o menys notables de malaltia hepàtica crònica. En aquests casos pot haver pruïja i astènia (cansament), i molt rarament icterícia com a primera manifestació. De vegades la malaltia es diagnostica en fases avançades quan ja hi ha ascites o hemorràgia digestiva per varices esofàgiques.
La malaltia pot afectar tots els conductes biliars. Existeix una manifestació de la malaltia exclusivament intrahepàtica (5% dels casos) coneguda com colangitis esclerosant de petits conductes. Les manifestacions clíniques d’aquesta forma són similars a la malaltia clàssica, encara que el curs és més benigne i únicament en una mínima proporció esdevé colangitis de grans conductes.
De vegades, la colangitis es complica per una infecció per un agent bacterià. En aquests casos hi ha dolor abdominal, febre important i aparició de icterícia (color groc de la pell i del blanc dels ulls). Aquests episodis apareixen generalment quan hi ha zones de l’arbre biliar obstruïdes total o parcialment, la qual cosa afavoreix la reinfecció bacteriana perquè el curs de la bilis està interromput.
Diagnosi
La colangitis esclerosant primària es diagnostica a través de manifestacions clíniques, de les alteracions analítiques que avalen la colèstasi, i l’absència d’una causa coneguda d’obstrucció biliar. Això se sol realitzar mitjançant una ecografia. No obstant això, la malaltia es diagnostica en posar-se de manifest zones d’estretors i dilatacions de les vies biliars. Actualment, la prova diagnòstica essencial és la colangioressonància magnètica (figura 2) que ha desplaçat la colangiopancreaticografia retrògrada endoscòpica, que és una tècnica invasiva i amb una taxa de complicacions no gens negligible. No obstant això, de vegades la colangiografia retrògrada és l’única exploració que permet visualitzar les vies biliars. Es tracta d’una prova radiològica que consisteix a injectar un medi de contrast (iodat) a l’interior dels conductes biliars a través de la canulació endoscòpica de la zona de la desembocadura d’aquests conductes, és a dir, en el duodè.
La biòpsia hepàtica, generalment, no és necessària per al diagnòstic. Dóna suport a les recerques colangiogràfiques i té especial interès quan la malaltia afecta els conductes biliars de petit calibre (colangiolitis). La lesió característica de colangitis fibrosa obliterant només s’observa en el 30% dels casos. El més habitual és que la biòpsia mostri canvis inespecífics de malaltia biliar.
Aquestes proves poden suggerir altres diagnosis com ara la colangitis biliar primària, hepatitis crònica o fins i tot una obstrucció biliar extrahepàtica.
Curs de la malaltia i pronòstic
El curs de la malaltia acostuma a ser impredictible encara que amb freqüència té períodes asimptomàtics de durada perllongada. La malaltia té, no obstant això, un curs progressiu i apareixen els símptomes de colèstasi (pruïja, molèsties abdominals i icterícia) i manifestacions d’insuficiència hepatocel·lular. La supervivència mitja dels pacients oscil·la entre 10 i 15 anys des del diagnòstic de la malaltia. Entre el 8 i el 18% dels pacients amb colangitis esclerosant primària desenvolupen un tumor dels conductes biliars anomenat colangiocarcinoma, tumor que comporta un molt mal pronòstic, amb una supervivència mitjana inferior a l’any.
Tractament
No existeix cap tractament eficaç per a la colangitis esclerosant primària. L’àcid ursodesoxicòlic no és eficaç com ho és en la cirrosi biliar primària, però millora les alteracions analítiques i té un cert efecte favorable. Amb dosis de 20 mil·ligrams per quilo de pes i dia s’ha mostrat eficaç en minvar la intensitat de la colèstasi i la progressió de les lesions, encara que no n’augmenta l’esperança de vida. En els pacients amb episodis freqüents d’infecció de la via biliar es recomana la profilaxi amb antibiòtics. En aquells pacients amb episodis freqüents de la via biliar es recomana la profilaxis amb antibiòtics. En aquells pacients que presenten una estenosi o obstrucció crònica segmentària de la via biliar que dificulta el flux biliar s’empren tècniques endoscòpiques, radiològiques o quirúrgiques, per a combatre les obstruccions mitjançant la dilatació amb les “balconades” adequades o amb la col·locació de pròtesis temporals. En els pacients amb colèstasi intensa cal afegir-hi suplements de vitamines i calci. Per a combatre la pruïja s’utilitza la colestiramina, així com la rifampicina i la naltrexona, i, en casos extrems, la diàlisi amb albúmina. El trasplantament hepàtic està indicat quan la malaltia progressa i hi ha insuficiència hepatocel·lular o episodis recurrents de colangitis bacteriana secundària. Els pacients sotmesos a un trasplantament hepàtic tenen una supervivència del 80-90% en el primer any i del 60-80% als 5 anys, amb una excel·lent qualitat de vida després de la recuperació. El trasplantament està contraindicat quan hi ha un colangiocarcinoma.