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Un 15% de los pacientes con colangitis biliar primaria experimenta un grado de fatiga grave, con afectación en su calidad de vida

• Pese a este porcentaje y a que hasta un 24% refiere fatiga moderada, la percepción de esta sintomatología entre los pacientes con CBP es menor en España que en otros países como Reino Unido

• Albi-España se suma este año a la iniciativa de la Fundación CBP que, con motivo del Día Mundial de la CBP, se une a la Kiltwalk, una carrera virtual que permite la unión de pacientes con CBP de todo el mundo

Madrid, 9 de septiembre de 2020. Casi dos de cada diez pacientes con colangitis biliar primaria (CBP) experimentan un nivel de fatiga elevado, que interfiere en su actividad diaria y afecta a su calidad de vida. Además, casi un cuarto de ellas (24%) experimenta una fatiga moderada. Unas cifras que, pese a todo, muestran que “la percepción de la fatiga en los pacientes con CBP es menor en España que en otros países”, señala el Dr. Albert Parés, consultor sénior de Hepatología del Hospital Clínic de Barcelona y coordinador de este estudio observacional sobre la percepción de la fatiga en los pacientes con CBP.

El estudio, del que ya se conocen algunos datos preliminares y que se ha presentado con motivo del Día Mundial de la CBP, que se conmemora este domingo 13 de septiembre, ha contado con la participación de 88 pacientes con CBP en España, de los que un 87% son mujeres, con una edad media de 64 años. “Ambos datos concuerdan perfectamente con la realidad que vemos en las consultas, ya que la mayoría de los pacientes con CBP son mujeres y cada vez diagnosticamos esta enfermedad en pacientes con edad más avanzada”, explica el Dr. Parés, quien destaca también que los datos obtenidos en este estudio son muy similares a los obtenidos en investigaciones anteriores. “El ‘score’ que teníamos de promedio en fatiga era de 23 y ahora hemos obtenido un 21,8”, señala este experto. 

Unas cifras que, de acuerdo con otras investigaciones lideradas por el equipo del Dr. Parés, son muy similares a las obtenidas en Milán (Italia) o en Tokio (Japón), pero mucho menores a las obtenidas en lugares como Newcastle (Reino Unido). “Aunque son solo hipótesis, sospechamos que las latitudes geográficas de Italia, Japón o España, más parecidas y cercanas al ecuador, podrían ser la causa de estas cifras similares y la explicación también de las cifras superiores de Reino Unido, que ofrece un ‘score’ cercano al 30”, señala el Dr. Parés. Otra hipótesis que apunta el doctor son los aspectos culturales, que podrían influir también de forma importante en la percepción de los individuos sobre la fatiga. Donde sí coinciden la mayoría de los pacientes, independientemente de su lugar de procedencia, es en el prurito, un síntoma que la mayoría de los pacientes perciben con la misma intensidad. 

En cuanto a si la fatiga podría o no estar correlacionada con alguna comorbilidad (diabetes, depresión, anemia …) o con la edad de los pacientes con CBP, el Dr. Parés destaca que, de acuerdo con la muestra analizada, no parece que ninguno de estos aspectos sea indicador de un grado mayor o menor de fatiga, si bien señala que serían necesarios más estudios para afirmar esto con rotundidad. Y lo mismo ocurre con la progresión de la enfermedad. “Aunque sí parece que los pacientes con una progresión mayor de la enfermedad podrían tener más fatiga, no podemos afirmarlo realmente con los datos que tenemos hoy día”, explica este profesional.   

Albi-España se suma al Día Mundial de la CBP

Una de las prescripciones no farmacológicas que los especialistas dan a los pacientes con CBP es la práctica de ejercicio físico. Por eso, este año, la Fundación CBP, ubicada en Reino Unido, anima a todos los pacientes con CBP y a sus familiares a formar parte de la Kiltwalk, una carrera que se organiza cada año en Edimburgo para recaudar fondos para distintas iniciativas. Este año, la carrera se celebrará de forma virtual y la Fundación CBP ha creado un reto solidario dentro de este evento que va dirigido a recaudar fondos para esta enfermedad y al que cualquiera puede unirse a través de este link: https://edinburghkiltwalk2020.everydayhero.com/uk/pbc-foundation

Desde España, la Asociación para la Lucha contra las Enfermedades Biliares Inflamatorias (Albi-España) se suma a esta iniciativa y su presidenta, Elena Arcega, anima a todas las personas diagnosticadas con CBP en España a salir a pasear el domingo con sus familiares y amigos y a subir imágenes del recorrido a sus redes sociales mencionando a @Kiltwalk bajo el hashtag #PBCday2020. “Al ser una carrera ‘online’, cualquier paciente con CBP en el mundo puede unirse, incluso aunque no haga ninguna donación económica a la causa, lo cual consigue que este año podamos estar más unidos que nunca, pese a las circunstancias”, señala Elena Arcega, presidenta de Albi-España. 

Además, la Fundación CBP ha organizado también una serie de seminarios web sobre la enfermedad de acceso gratuito a lo largo de todo el día y en diferentes lugares del mundo a los que se puede acceder a través de este link: https://www.pbcfoundation.org.uk/news/latest-news/news-article-6. “Al estar en diferentes idiomas y ubicados en áreas geográficas tan distintas, se multiplica el acceso a la información sobre la enfermedad no solo de los pacientes, sino también de la sociedad en general, lo cual nos aporta una gran visibilidad”, explica Arcega, que considera que esta iniciativa es una gran idea para poner en contacto a pacientes de todo el mundo. 

Además, desde Albi-España también se encuentran actualmente preparando una serie de seminarios web sobre CBP en español que previsiblemente tendrán lugar entre los meses de octubre y diciembre. “La idea es que al primer seminario web acuda un especialista en nutrición que pueda darnos pistas acerca de qué alimentos son los mejores para preservar la salud de nuestro hígado y, para el segundo, estamos pensando en un especialista en hepatología que pueda hablarnos de los últimos avances en colangitis biliar primaria”, señala la presidenta de Albi-España. En tercer lugar, a Arcega le gustaría también contar con un especialista en reumatología, ya que estos profesionales tratan muchas veces enfermedades autoinmunes cuyos síntomas, en ocasiones, pueden solaparse con los de la CBP.

Sobre la colangitis biliar primaria

La colangitis biliar primaria es una enfermedad hepática rara que afecta a mujeres en un 90% de los casos y que se caracteriza por la destrucción progresiva de los conductos biliares del hígado, los encargados del transporte de la bilis hacia el exterior de este órgano. Al fallar el transporte, se produce una inflamación que, si no se detecta a tiempo, puede provocar complicaciones severas como fibrosis, cirrosis o cáncer de hígado, patologías que pueden acabar en la necesidad de un trasplante o incluso en la muerte de la persona afectada. 

Sobre la Asociación para la Lucha contra las Enfermedades Biliares Inflamatorias (ALBI)

Albi-España (www.albi-espana.org) es una asociación sin ánimo de lucro creada el 3 de julio de 2007 por un grupo de personas lideradas por Mercé Tió que, afectadas por una enfermedad biliar inflamatoria, la colangitis biliar primaria, pusieron en marcha esta asociación con una participación muy entusiasta desde el principio. Además, Albi-España representa también la colangitis esclerosante primaria y la hepatitis autoinmune en adultos. Sus objetivos son informar, desarrollar y fomentar cualquier acción para ayudar a las personas que padecen enfermedades inflamatorias de las vías biliares; facilitar la comunicación entre pacientes y profesionales; fomentar las relaciones con asociaciones homólogas de otros países para estar al día de los últimos avances en investigación;  colaborar con los profesionales de la salud y asociaciones con objetivos de sensibilización social relativos a las donaciones de órganos, investigaciones biomédicas y trasplantes de órganos.

Més de 3.400 persones pateixen una malaltia hepàtica minoritària a Espanya

Redacció Catalunyapress | Dimecres, 18 de desembre de 2019

Més de 3.400 persones pateixen a Espanya una malaltia hepàtica minoritària com, per exemple, colangitis biliar primària (CBP), colangitis esclerosant primària o hepatitis autoimmune, segons dades del Registre Nacional de Malalties colestàsiques i Autoimmunes Hepàtiques (ColHai), donats a conèixer aquest dimarts en un debat organitzat per l’Associació per a la Lluita contra les Malalties biliars Inflamatòries (Albi-Espanya).

«En molts casos aquestes patologies són de fàcil diagnòstic, però es triga uns anys en detectar-per la manca de coneixement que hi ha sobre elles», ha dit la presidenta d’Albi-Espanya, Elena Arcega, que ha lamentat la «invisibilitat» de aquestes malalties que provoca la «desesperació» dels pacients perquè han de demostrar que estan malalts.

De fet, l’exdiputada a l’Assemblea de Madrid i pacient amb CBP, Dolores García-Hierro Caraballo, ha narrat el seu periple pels serveis mèdics per a ser diagnosticada de la seva malaltia, subratllant la «ignorància, manca de formació, informació i estigmatització» que envolten les patologies relacionades amb el fetge i, més concretament, les minoritàries.

I és que, el diagnòstic de les malalties hepàtiques autoimmunes es basa en criteris clínics, histològics i de laboratori que es basen en la presència d’autoanticossos circulants, de manera que els professionals sanitaris han d’estar familiaritzats amb aquestes entitats.

«Els primers que desconeixem, en moltes ocasions, aquestes patologies som els mateixos metges, però és que són molt complicades perquè cada pacient és un món, el que fa que sigui un repte cada vegada que tenim a un pacient a la consulta», ha reconegut la responsable de l’àrea de Hepatopaties Autoimmunes a la Unitat de Fetge de el Servei de Digestiu de l’Hospital 12 d’Octubre de Madrid, Elena Gómez.

En aquest sentit, al llarg de la trobada la doctora ha desgranat les principals característiques de les malalties hepàtiques minoritàries, subratllant que, a excepció de la colangitis esclerosant primària, afecten especialment a les dones. En concret, la prevalença de la CBP és a Espanya de 35-40 casos per cada 100.000 habitants i nou de cada 10 afectats són dones. Aquesta patologia es caracteritza per una inflamació crònica al voltant dels conductes biliars de petit i mitjà calibre de fetge, amb un infiltrat inflamatori «molt característic». En progressar la lesió es pot produir fibrosi i, finalment, cirrosi.

En la 13a Edició del Dia Mundial de les Malalties Minoritàries a Catalunya, volem fer créixer el projecte “Les Malalties Minoritàries, una mirada a través de la càmera” iniciat el 2016 amb el suport de FUJIFILM. Enguany, volem actualitzar l’exposició incorporant les entitats que no van poder participar, i donant l’oportunitat a les que ja ho van fer, de renovar la fotografia escollida.

Aquesta exposició s’acollirà durant tot el mes de febrer en el Hall de les oficines centrals de l’Institut Català de la Salut.

BASES PER A PARTICIPAR:

· Fotografia que identifiqui la patologia o associació (important bona resolució i orientació en horitzontal)
· Una frase o lema que identifiqui l’associació. Per exemple: «Tu respires per viure, jo visc per respirar» de Fibrosi Quística
· Logotip en vectorial (per editar dissenyador)
· Enviar email a: plataforma@malaltiesminoritaries.org, indicant assumpte: Exposició fotogràfica + nom associació
· Data límit per enviar les fotografies 26 de gener 2020.

La colangitis biliar es la más prevalente del grupo, pero Elena Gómez advierte de que los casos crecen en todas ellas.

JUE 26 DICIEMBRE 2019. 09.00H 

MARCOS DOMINGUEZ

La prevalencia de las enfermedades autoinmunes hepáticas –colangitis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria y hepatitis autoinmune– está creciendo en los últimos años, pero “los equipos especializados no son lo suficientemente frecuentes”, según la responsable del Área de Hepatopatías Autoinmunes del Servicio de Digestivo del Hospital 12 de Octubre, Elena Gómez.

Gómez ha participado en una jornada sobre estas patologías, consideradas poco frecuentes o raras, si bien una de cada 40.000 mujeres de mediana edad va a sufrir una colangitis biliar primaria, la más común de todas ellas y que afecta fundamentalmente a mujeres, al igual que la hepatitis autoinmune.

“En el caso de la colangitis esclerosante, afecta más a hombres y característicamente se asocia con otro tipo de enfermedades inflamatorias intestinales”, apunta la especialista, que incide en la necesidad de equipos multidisciplinares que sepan abordar la patología en su conjunto, incluyendo estas enfermedades concomitantes.

“Es verdad que cada vez hay más conciencia de estas patologías, pero hay muy pocos equipos que estén especializados exclusivamente en ellas o que tengan áreas de trabajo multidisciplinar”, admite. “En mi hospital tenemos una consulta monográfica; el Gregorio Marañón y La Paz también pero, lógicamente, no en todos los centros hay un grupo de trabajo específico”.

Abordaje multiprofesional

El abordaje conjunto de la enfermedad es importante para lograr una mejora en la calidad de vida, donde todavía “queda mucho por hacer y por estudiar. Los grupos de trabajo estamos realizando estudios en este sentido porque todavía no se conoce cuál es el mecanismo por el que estas enfermedades desarrollan síntomas como la astenia”.

Afortunadamente, las opciones terapéuticas están aumentando y han aparecido nuevos fármacos para la colangitis biliar primaria, así como en la hepatitis autoinmune, que hasta ahora se trataba “básicamente con fármacos inmunosupresores” y ahora hay otros con los que se consigue mejor tolerancia y menos efectos adversos.

La asociación Albi-España renueva su junta directiva poco antes del Día Mundial de la enfermedad.

JUE 05 SEPTIEMBRE 2019. 13.00H 

REDACCIÓN MÉDICA

La Asociación para la Lucha contra las Enfermedades Biliares Inflamatorias (Albi-España) ha renovado su junta directiva. Tras más de una década con Conxita Comamala al frente, el testigo pasa ahora a Elena Arcega, paciente diagnosticada con colangitis biliar primaria en 2011.

Arcega asume el puesto con “enorme ilusión y muchas ganas de trabajar”. Representa a tres enfermedades del hígado –colangitis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria y hepatitis autoinmune– con no demasiada visibilidad en nuestro país.

Mayor reconocimiento de la enfermedad

Entre las prioridades de la nueva junta directiva se encuentran la acogida de nuevos pacientes y la creación de nuevos puentes de comunicación con ellos, con el objetivo de “hacerles más fácil el proceso de adaptación a la enfermedad”.

Asimismo, continuará trabajando por un mayor reconocimiento de la enfermedad no solo entre la sociedad, sino también en el colectivo de médicos de Familia y otros especialistas, para conseguir un diagnóstico cada vez más precoz.

“Los enfermos pasan mucho tiempo sin diagnóstico, una de las lacras de las enfermedades minoritarias, y un diagnóstico precoz en colangitis biliar primaria es esencial”, reivindica Arcega.

Un sencillo análisis de sangre

Albert Parés, consultor sénior de Hepatología del Hospital Clínic de Barcelona, añade que la primera pista para sospechar de un diagnóstico de esta enfermedad puede estar en los resultados de un sencillo análisis de sangre.

“Un aumento de la fosfatasa alcalina, un indicador que aparece en un análisis de sangre rutinario de los que se realizan anualmente en muchas empresas, por ejemplo, podría ser un primer indicador de la enfermedad”, explica.

“Un paciente de colangitis biliar primaria diagnosticado de forma precoz y con un buen control de su enfermedad puede tener la misma esperanza y calidad de vida que la de cualquier persona sana”, concluye.

La presidenta de Albi España habla de su vida con colangitis biliar primaria y la necesidad de que se conozca más.

LUN 09 SEPTIEMBRE 2019. 10.05H 

MARCOS DOMINGUEZ

Este domingo 8 de septiembre se celebra el Día Mundial de la Colangitis Biliar Primaria, una enfermedad de baja prevalencia pero que se estima que sufren unas 11.000 personas en España, la mayor parte de ellas, mujeres. 

De evolución lenta y carácter crónico, afecta a las vías biliares, provocando cicatrices y daños en el hígado. En el peor de los casos, llega a la cirrosis. Sin embargo, tras un tratamiento estándar bien conocido (ácido ursodesoxicólico) han aparecido otros para aquellos que no respondían: hace algo más de un año aparició en el SNS el ácido obeticólico, pero hay más moléculas en investigación.

Con motivo de este día, Redacción Médica entrevista a Elena Arcega, presidenta de la Asociación para la Lucha contra las Enfermedades Biliares Inflamatorias en España (Albi España), que ha asumido el puesto relevando, tras más de diez años al frente, a Conxita Comamala.

Usted fue diagnosticada en 2011. ¿Cómo fue el proceso hasta llegar a ese diagnóstico?

Yo soy afortunada, tardamos un año en el diagnóstico aproximadamente. Tuve una trombosis venosa profunda en la pierna; como no había ningún motivo médico para tenerla, empezaron a investigar, a llevarme hematólogos y otros especialistas. Gracias a eso, se descubrió que tenía una analítica de carácter hepatológico y pudieron descubrir la colangitis biliar primaria. Fue rápido por eso, en otras personas el diagnóstico es muchísimo más lento.

¿Es frecuente que las personas con la enfermedad tengan este tipo de eventos?

Hay accidentes vasculares, pero no conozco a ningún otro enfermo que haya tenido una trombosis. Hay enfermedades autoinmunes asociadas a la colangitis biliar primaria, nosotros no hemos seguido investigando la trombosis venosa profunda, no he vuelto a tener otro episodio vascular.

Sí que tengo síndrome de Raynaud, que es una vasculitis en los dedos, en las extremidades. Pero no he vuelto a tener otro episodio. De vez en cuando me hacen una analítica para ver que lo tenemos controlado y ya.

¿Cómo afecta la enfermedad a su vida diaria?

Uno de los síntomas de la enfermedad es la fatiga. Es la sensación de no tener pilas, no puedes continuar. Influye bastante porque tienes  que prepararte el día: te niegas a ir a eventos, sobre todo nocturnos. Te organizas la vida para tener cierta calidad y no estar siempre agotado.

La enfermedad cambió de nombre hace unos años, pasó de llamarse cirrosis biliar primaria a colangitis biliar primaria. El nombre de cirrosis en algún momento ha resultado no tanto peyorativo, pero el médico de Familia me preguntó un día si quería que le cambiara el diagnóstico, en una baja, para que no constara el nombre de cirrosis. Eso me resultó simpático: la cirrosis tiene una connotación peyorativa pero no le he hecho mucho caso.

Al ser una enfermedad de baja prevalencia, ¿es sencillo encontrar profesionales experimentados en su manejo?

Yo he tenido mucha suerte. Yo soy de Valencia y me tratan en el Hospital La Fe, muy importante a nivel de investigación. Sí que es cierto que cambié de hospital antes, porque la persona que me atendía tenía menos experiencia.

Estoy muy contenta. Normalmente nos llevan digestivos, pero si hay hepatólogos, sí que tienen experiencia en el trato. No es difícil encontrar hepatólogos, pero no en todos los hospitales hay. Mi hepatóloga, la primera vez que la visité, dijo que iba a aprender conmigo si yo le dejaba y fue algo muy bonito. “Yo no tengo muchos pacientes con esta enfermedad pero si me dejas voy a aprender contigo”. Demuestra mucha sinceridad.

Entre sus objetivos para Albi está dar a conocer la enfermedad a los médicos de Primaria. ¿Su bajo conocimiento supone un retraso en el diagnóstico y tratamiento?

Es fundamental la participación del médico de Familia porque, con una simple analítica, se diagnostica la enfermedad, y es muy importante no estar dando tumbos. Empiezas con el dermatólogo porque tienes picores, que es uno de los síntomas de la enfermedad, etc. Con una simple analítica se puede diagnosticar, y el diagnóstico precoz es muy importante.

¿Qué puede aportar el médico de Familia al enfermo de colangitis biliar primaria?

Compañía. El sentirse comprendido por el médico de Familia es fundamental. Debe ser el contacto tuyo con la sanidad. El primer contacto, y el que te ampara, te guía y te acompaña, debe ser él.

Yo he tenido mucha suerte con los médicos, pero conozco gente que no, cuyo médico de Familia no ha sabido explicarle, guiarle o acompañarle, y lo pasan muy mal. Si estás muy cansado y necesitas una baja laboral, es el médico de Familia quien tiene que dártela, y explicarle la enfermedad no es nuestra labor, tiene que conocer la enfermedad.

Es importante que el médico nos pueda acompañar y guiar, e incluso que sea un elemento importante en el diagnóstico porque, cuanto antes se descubre la enfermedad, más probabilidades de llevar una vida normal tienes.

¿Cada cuánto tiene que ir al hepatólogo a hacerse un seguimiento?

Yo soy no respondedora al ácido ursodesoxicólico (el tratamiento estándar). Entonces, yo llevo un seguimiento muy controlado. Lo normal es cada seis meses o un año, yo estoy más controlada porque estoy con una medicación que lleva un año en España, el ácido obeticólico, y tenemos que hacer un seguimiento más frecuente.

Lo normal es cada seis meses o incluso, en un paciente muy estable, una revisión física anual y cada seis meses una analítica del médico de Familia para controlar que todo es correcto. El paciente tendría menos ansiedad, estás más estable pero es una enfermedad que no tiene cura, es crónica, y el médico de Familia tiene que apoyar mucho a estos pacientes.

¿Hay complicaciones cuando existen otras comorbilidades?

Una vez con la enfermedad estabilizada, la esperanza de vida es igual que la de cualquier persona normal y corriente. Sí que tienes más problemas porque las vitaminas hiposolubles son las metabolizas igual, tienes osteoporosis a edad más temprana…

También se asocia a muchas enfermedades reumatológicas. Muchos de nosotros tenemos el síndrome seco o de Sjögren. Entonces, cuando menos estabilizada tienes la enfermedad, más problemas puedes tener en tu vida normal.

El especialista, ¿está acostumbrado a tratar esas comorbilidades o se puede hacer desde Primaria?

Normalmente, el hepatólogo te deriva al reumatólogo para que te controle los problemas de osteoporosis y los de síndrome seco. Incluso te derivan al oftalmólogo. A mí me llevan tres especialistas: hepatólogo, oftalmólogo y reumatólogo, para llevar estos problemas.

Actualmente hay dos tratamientos para esta enfermedad, el último de ellos tiene poco más de un año. ¿Son suficientes o todavía queda mucho por hacer en esta terapia?

Gracias a dios, se está investigando mucho. Estamos en un buen momento a nivel hepático, hay mucha investigación. Hay otras opciones que se están probando, y hay pacientes que han tenido suerte con otras medicaciones en ensayos, que a mí no me funcionaron.

Hay muchas investigaciones, por ejemplo, en el Hospital Clínico se está investigando sobre la fatiga y el prurito. Lo que más fastidia nuestra calidad de vida. El prurito puede ser intenso, de no poder dormir por ello.

¿Qué le diría a una persona que acaba de ser diagnosticada de colangitis biliar primaria?

Que no se sienta solo, que no se sienta un bicho raro. Que se asocie, porque tenemos muchos pacientes expertos en esta enfermedad y le contarán todas las cosas que el médico no te cuenta. No se trata de medicaciones, sino de consejos y recomendaciones para sobrellevar estas cosas, como el prurito y la fatiga.

Que busque una asociación, que busque ayuda, porque la información tiene que tener un rigor científico, no debe estar mirando páginas web así como así, sino buscar información de confianza y alguien que pueda guiar en los primeros momentos, los más complicados. Luego, la enfermedad la sobrellevas bien, pero los primeros momentos son duros.

Con ocasión del día mundial de esta enfermedad hepática, que se conmemora este año bajo el lema #AlzatusmanosporlaCBP, la Asociación para la Lucha contra las Enfermedades Biliares Inflamatorias (ALBI-España) ha organizado la I Jornada “Mujeres proactivas y CBP”, en la sede de la Asociación de la Prensa de Madrid (APM).