Síndrome poliangiítica d'encavalcament (overlapping syndrome)

Anomenem síndromes d’encavalcament o de superposició (overlapping syndrome) a la coexistència de manifestacions analítiques o histològiques de dues malalties “autoimmunitàries”: l’hepatitis crònica autoimmunitària, la cirrosi biliar primària i la colangitis esclerosant primària.

La freqüència d’aquestes síndromes d’encavalcament és poc clara, tot i que es considera que fins a un 10% dels pacients adults amb hepatopatia autoimmunitària poden presentar un encavalcament de cirrosis biliar primària i hepatitis autoimmunitària. L’encavalcament entre la colangitis esclerosant primària i la hepatitis autoimmunitària apareix generalment en nens, adolescents o adults joves amb un valor de prevalença del 6 al 8%.

A causa de l’escàs nombre i heterogeneïtat dels pacients, no s’han pogut establir unes pautes terapèutiques específiques basades en assajos clínics. Consegüentment, el tractament de la síndrome d’encavalcament està orientat a millorar el quadre colestàsic o hepàtic mitjançant la combinació d’àcid ursodesoxicòlic i un quants immunomoduladors, bàsicament corticosteroides i/o azatioprina. En l’encavalcament entre la cirrosis biliar primària i l’hepatitis autoimmunitària es recomana iniciar el tractament amb 15 mil·ligrams/kg/dia d’àcid ursodesoxicòlic i, depenent de la resposta terapèutica, afegir o no 10-15 mil·ligrams/dia de prednisona. En la síndrome d’encavalcament entre la colangitis esclerosant i l’hepatitis autoimmunitària, que generalment afecta a les petites vies biliars intrahepàtiques, s’aconsella el tractament combinat d’àcid ursodesoxicòlic i una pauta d’immunosupressió.

En cas que la malaltia progressi, el procediment terapèutic adequat és el trasplantament hepàtic.